又是一個跨越2000公里的雙城記

灣區時訊 “張醫生，這里一點不像我想象中的醫院，醫生阿姨和護士姐姐都對我特別好！”14歲的小苗（化名）坐在病床上，與正在進行查房的中山大學腫瘤防治中心的張翼鷟教授聊天。之所以這么說，是因為小苗是一個藏族的孩子，這是他第一次離開家，來到了2000多公里外的廣州，感受身體逐漸恢復正常的快樂。

與兒童腫瘤病房的其他孩子一樣，小苗目前正在接受化療，這是第一個療程的最后一天，接下來，他就要回到甘肅蘭州，在中腫甘肅醫院進行接下來的治療了。

中腫兒童腫瘤科醫護團隊與小苗交流

這是一段歷時兩年多的曲折求醫路

2021年11月，小苗的家人發現他開始無明顯誘因地遺尿，從此，小苗和家人開啟了曲折的求醫之路。

小苗家在甘肅省卓尼縣喀爾欽鄉的一個村莊，位于青藏高原東北部，醫療資源相對有限，為了尋求治療，家人帶他前往當地醫院就診，進行了顱腦磁共振檢查，小苗被診斷存在松果體區占位。

小can講科普：松果體位于間腦頂部，韁連合與后連合之間，四疊體上方的凹陷內，位于第三腦室頂，故又稱為腦上腺。

直到2023年2月，小苗再次前往當地醫院就醫，通過顱腦和全脊髓磁共振成像（MRI）檢查，顯示他松果體區的病灶較前增大，鞍上偏右側-右基底節也出現了新的占位，考慮腫瘤在進展。

此外，血液檢查顯示了一些異常指標，臨床診斷為“中樞非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤 轉移期”。之后，小苗接受了全中樞放射治療，放療后遺尿癥狀消失。放療后的復查顯示腫瘤有所縮小，但小苗仍然存在反復嘔吐和頭痛的癥狀。

小can講cancer：

原發中樞神經系統生殖細胞瘤（Central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）約占所有顱內腫瘤的約2%～3%，好發于年輕人群，70%的患者發生在10～24歲。生殖細胞腫瘤可發生在腦內的各個部位，通常發生在腦中軸線附近，大多數位于松果體區（約占60％），部分生長在鞍區（約占20%）、基底節區和腦中線其它部位。除成熟畸胎瘤以外，均易通過腦脊液轉移至腦室系統、腦脊髓蛛網膜下腔和腦膜。

主要臨床癥狀包括：（1）顱內壓增高癥狀：表現為頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態改變等。（2）鄰近腦受壓癥狀：引起眼睛和耳的癥狀，包括眼球活動障礙、兩眼上視障礙、瞳孔光反射障礙、雙側耳鳴及聽力減退。腫瘤影響丘腦下部引起尿崩癥、嗜睡、肥胖等。（3）內分泌癥狀：表現為性征發育紊亂，多數為性早熟（多見于男孩的松果體區生殖細胞瘤），少數亦有性征發育停滯或不發育。

中樞生殖細胞瘤一般通過典型的臨床表現、腫瘤影像學特點、血清和腦脊液腫瘤標記物（如AFP和β-HCG），可做出臨床診斷。是否需要顱內腫瘤取活檢或手術，國際上尚無統一標準。美國COG根據臨床表現和腫瘤標記物可做出臨床診斷，一般不做活檢，但歐洲可能會在影像學和實驗室檢查符合生殖細胞瘤的基礎上，進一步選擇活檢。

兒童原發中樞生殖細胞瘤可分為純生殖細胞瘤（Germinoma）和非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤（NGGCT）。

目前，兒童初診中樞純生殖細胞瘤的總體生存率＞90%，治療策略：在局限期，可采用化療聯合全腦/全腦室+瘤床放療；在轉移期，可采用化療聯合全中樞+瘤床放療。兒童非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤的5年生存率可達70%，治療策略為多藥化療聯合全中樞放療+瘤床放療。

根據小苗的臨床表現、MRI和實驗室檢查結果，符合中樞非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤（NGGCT）轉移期，他在當地接受了全中樞放療，但頭痛、嘔吐癥狀依然持續，這對他的生活和學習帶來了極大的困擾。

這是一場跨越2000公里的MDT

為了進一步治療，小苗一家前往中山大學腫瘤防治中心甘肅醫院，醫生對他進行了全面而細致的接診。

“醫生，這個病還有治愈的希望嗎？為什么放療后還會有嘔吐和頭痛？我們應該怎么辦？”小苗的父母焦慮地詢問，他們渴望著孩子能夠早日康復，重新回到正常的生活中。

在中腫甘肅院區執行院長劉卓煒教授的指導協調下，中山大學腫瘤防治中心與中腫甘肅醫院兒童腫瘤團隊的專家們為小苗組織了線上會診，對他的病情進行了詳細分析。

經討論，專家們一致認為，應當先讓小苗到廣州接受全面的檢查和內分泌評估，制定下一步的規范治療方案后，再回到甘肅醫院完成后續治療。

終于，在2023年7月28日，小苗來到了中腫兒童腫瘤科，完成了一系列必要的檢查。檢查結果顯示，小苗的外周血和腦脊液中的AFP及β-HCG水平已經恢復正常，腦脊液中未檢測到腫瘤細胞。另外，顱腦+全脊髓影像學評估顯示：松果體區、右基底節病灶較前縮小，大腦鐮、小腦幕、雙側大腦半球硬膜廣泛增厚，全脊髓未見異常。

綜合以上幾點，兒童腫瘤MDT團隊判斷小苗的顱內原發灶好轉，但廣泛硬腦膜增厚，小苗目前仍有反復嘔吐、頭痛等癥狀，且為非生殖細胞瘤性生殖細胞瘤轉移期，建議小苗盡快化療。

于是，在2023年8月5日，小苗在中腫兒童腫瘤科順利完成了第一療程的化療，小苗的嘔吐和頭痛癥狀消失了。

此外，小苗還在中腫接受了全面的內分泌評估，由于鞍區腫瘤影響到內分泌功能，目前已經出現了甲狀腺功能減退和腎上腺皮質功能不全的癥狀，因此，兒童腫瘤多學科團隊還為他制定了詳細的激素替代治療方案。

中腫兒童腫瘤MDT團隊與小苗和小苗媽媽面對面交流，制定診療方案

“這個療程后，你就可以在離家更近的甘肅醫院進行治療了，我們已經把你的治療方案與甘肅醫院的醫生溝通好了！”聽到蔡瑞卿護士長帶來的好消息，想家的小苗露出了開心的笑容。

中腫兒童腫瘤護理團隊在給小苗做治療

自2023年8月16日開始，張翼鷟教授、王娟主治醫生與中腫甘肅醫院崔杰主任醫師團隊在微信工作群中密切合作，多次溝通，全力做好小苗回到甘肅后的治療和隨訪工作。

小苗在中腫甘肅醫院崔杰主任醫師團隊接受后續治療

目前，腫瘤已經明顯縮小，全脊髓未見異常，小苗的內分泌檢查結果基本正常，嘔吐、頭痛的癥狀也都消失了。小苗已經完成了治療計劃，正在定期隨訪中。

“兒童原發中樞神經系統生殖細胞瘤多數預后好，內分泌治療對于孩子的生長發育和未來的生活質量至關重要。”張翼鷟教授動情地說，隨著雙城兒童腫瘤MDT團隊合作的不斷深入，未來會有更多的孩子不出省即可接受同質化的規范診療。

通訊員/陳鋆 趙現廷

責任編輯/劉秀